El síndrome de Morris, de insensibilidad a los andrógenos o de feminización testicular se caracteriza
por producir amenorrea primaria. Se debe
sospechar su existencia cuando el canal vaginal es ciego y no hay útero.
Se trata de un caso típico de pseudohermafroditismo masculino.
El genotipo y gónadas de estos individuos son masculinas
con fracaso en la virilización. Este trastorno es transmitido por un gen recesivo ligado al
cromosoma X
que es el responsable del receptor androgénico intracelular. El diagnóstico se debe sospechar
en tres situaciones clínicas:
-
Niñas con "hernias inguinales", ya que pueden ser más bien testículos parcialmente
descendidos.
- En pacientes con amenorrea primaria y ausencia de útero.
- Cuando no hay vello corporal.
En el momento del nacimiento
sus características pueden ser femeninas normales excepto por la presencia de presuntas
hernias inguinales. El crecimiento y el desarrollo son normales, aunque puede encontrarse
una talla superior al promedio y una tendencia eunucoide. El desarrollo mamario es alterado,
ya que tienen escasa cantidad de tejido glandular, los pezones son pequeños y las areolas
pálidas. En más del 50% de los casos se encuentran hernias inguinales y el desarrollo de los
labios menores es escaso; la vagina es bastante corta.
Los testículos pueden encontrarse en la cavidad abdominal o en una hernia.
Después de la pubertad hay un desarrollo incompleto del sistema tubular, tapizado por
células germinales inmaduras y por células de Sertoli, pero no hay espermatogénesis. Por
la alta incidencia de formación de tumores en estas gónadas, una vez completado el desarrollo
después de la pubertad, deben ser extirpadas. Se debe instaurar una terapia hormonal
de suplencia
hormonal para evitar el envejecimiento prematuro, riesgo cardiovascular y la aparición de osteoporosis.
Ultima revisión: 10 de mayo 2001
