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Craneofaringioma


Dr Faustino R. Pérez-López
Facultad de Medicina, Universidad de Zaragoza
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El craneofaringioma es un tumor benigno que se desarrolla cerca de la glándula pituitaria, más común en en los niños entre los 5 y 10 años de edad; sin embargo, en algunas ocasiones los adultos pueden verse afectados. La distribución por sexos es similar.

El craneofaringioma síntomas de tres tipos: aumento de la presión en el cerebro (presión intracraneal), alteraciones hipofisarias y lesión del nervio óptico El incremento de la presión en el cerebro produce dolor de cabeza, náuseas, vómitos (especialmente en la mañana) y dificultades con el equilibrio. La lesión de la glándula pituitaria produce desequilibrios hormonales que provocan sed y micción excesivas (diabetes insipidus) y alteran el crecimiento. Cuando el tumor comprime el nervio óptico se producen alteraciones de la visión que a veces pueden ser permanentes y empeorar después de la cirugía para extirpar el tumor. La mayoría de los pacientes tienen al menos algunos defectos visuales y alteraciones de la producción hormonal en el momento del diagnóstico. A estos síntomas se asocia con frecuencia obesidad.

Un examen neurológico exhaustivo orienta sobre la causa de los síntomas y los estudios hormonales orientan sobre la presencia del tumor. El diagnóstico se suele establecer mediante gammagrafía computarizada y/ o resonancia magnética del cráneo.

El craneofaringioma ha sido tratado tradicionalmente mediante cirugía, pero la radioterapia es un tratamiento adecuado en muchos casos. Los tumores que no se pueden extirpar totalmente sólo con cirugía, por lo general, es necesaria la radioterapia. Si el tumor tiene la apariencia típica en la tomografía computarizada, entonces la biopsia puede aún ser innecesaria, y se puede establecer el tratamiento sólo con irradiación. Dada la baja frecuencia del tumor el mejor tratamiento se administra en centros con experiencia suficiente en craneofaringiomas.

El pronóstico para los pacientes con craneofaringioma es bueno, con posibilidades de curación permanente del 80 al 90% cuando el tumor se puede extraer totalmente con cirugía o tratar con dosis elevadas de radiación. Sin embargo, el pronóstico para un paciente individual depende de varios factores, entre los que se cuenta la capacidad de extirpar todo el tumor y las deficiencias neurológicas y desequilibrios hormonales causados por el tumor y por el tratamiento. La mayoría de los problemas con las hormonas y con la visión no mejoran con el tratamiento y, en ocasiones los pueden empeorar.

Un porcentaje significativo de los pacientes sufre problemas hormonales, de la vista y neurológicos a largo plazo después del tratamiento del craneofaringioma. El tumor puede recurrir en aquellos pacientes en quienes no se lo extirpó por completo. Se precisa asistencia médica urgente si se presenta cualquier signo de aumento de la presión intracraneal (dolor de cabeza, náuseas, vómitos, desequilibrio), cualquier cambio visual, sed y micción en aumento o crecimiento deficiente en un niño o adolescente.

 

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Ultima revisión: 28 de septiembre 2003

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